Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Гермафродитизм мужской ложный

ГЕРМАФРОДИТИЗМ МУЖСКОЙ ЛОЖНЫЙ – патологическое состояние, при котором половые железы и хромосомный набор мужского типа (46 XY), но некоторые (или даже большинство) внутренних и наружных половых органов развиваются по женскому типу.

Этиология

Мужской псевдогермафродитизм наблюдается при различных эндокринных расстройствах (дефектах синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени).

Патогенез

В результате ослабления воздействия тестостерона на клетки-мишени ведущую роль в развитии половых органов берут на себя эстрогены, вырабатываемые в надпочечниках. Таким образом, фенотип становится женским.

Клиника

При мужском ложном гермафродитизме наружные половые органы чаще всего бывают гермафродитными. Половой член, как правило, короткий, устье мочеиспускательного канала находится в промежности, яички обычно находятся в паховых каналах, но нередко половые железы определяются в мошонке, сама мошонка раздвоена и уменьшена в размере, вагина короткая и узкая, при УЗИ выявляются матка и маточные трубы. У части пациентов, несмотря на наличие женских половых органов, в период полового созревания наблюдается процесс маскулинизации с увеличением полового члена.

Диагностика

Основана на осмотре гениталий, вторичных половых признаках, кариотипировании, исследовании уровня эстрогенов, андрогенов, лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад.

Дифференциальная диагностика

Проводится с ложным женским гермафродитизмом, истинным гермафродитизмом.

Лечение

Показаны хирургическое лечение, проведение пластики, а также гормональная коррекция в направлении избранного пола. Выбор пола основывается не только на степени выраженности женских или мужских половых органов, но и на психологическом ощущении своего пола.