Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Гепатоспленомегалический липоидоз

ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИЧЕСКИЙ ЛИПОИДОЗ – наследственное ферментопатическое заболевание, проявляющееся нарушением жирового обмена.

Синоним: гиперлипемия эссенциальная.

Этиология

Гепатоспленомегалический липоидоз – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Наблюдается недостаточность ферментов (аминазы и липазы), что приводит к снижению липолиза.

Клиника

При внешнем осмотре выявляются ксантомы, атеромы, гепатоспленомегалия. У больных развивается распространенный атеросклероз, поражаются сосуды головного мозга, сердца, мезентериальные сосуды, сосуды нижних конечностей (см. «Атеросклероз»).

Диагностика

Проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Необходимо тщательное исследование липидного обмена.

Дифференциальная диагностика

Проводится с приобретенным атеросклерозом.

Лечение

Показаны соблюдение гипокалорийной диеты, занятие лечебной физкультурой. Из лекарственных средств показаны статины.