Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Гемофилия B

ГЕМОФИЛИЯ В – геморрагический диатез, обусловленный нарушением свертывания крови.

Этиология

Рецессивно-наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания. Патология проявляется только у мужчин, женщины являются носителями.

Патогенез

Дефицит фактора свертывания крови IX приводит к повышенной кровоточивости.

Клиника

Отмечаются повышенная кровоточивость при незначительных травмах, рецидивирующие желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения. Имеет место частое возникновение гемартрозов, возможно сдавление гематомой нервных стволов, сопровождающееся неврологической симптоматикой, сдавление гортани, сопровождающееся асфиксией.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами геморрагических диабетов.

Диагностика

Необходимы общий анализ крови, определение уровня факторов свертывания крови в плазме, тромбоцитограмма.

Лечение

Проводятся заместительная терапия криопреципитатом или концентратом фактора свертывания крови IX, неспецифическая терапия в виде приема ингибиторов фибринолиза, локальная гемостатическая терапия.