Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Дефицит транскобаламина II

ДЕФИЦИТ ТРАНСКОБАЛАМИНА II – недостаток белка транскобаламина, который переносит резорбированный цианокобаламин с кровью к тканям.

Этиология

Неполучение тканями резорбированного цианокобаламина приводит к нарушению в клетках синтеза ДНК и РНК, что вызывает нарушение созревания и насыщения гемоглобином эритроцитов. В костном мозге появляются крупные клетки – мегалобласты, а в периферической крови – крупные эритроциты. Неполноценные эритроциты менее устойчивы и гибнут быстрее. У взрослых развивается анемия Аддисона-Бирмера при прекращении выработки фактора Кастла; пернициозноподобные анемии бывают при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, поллинозе, при удалении желудка, глистных инвазиях, удалении тонкой кишки и лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Клиника

При развитии анемии отмечают поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем, отмечаются жалобы на слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, жжение и боли в ногах; наблюдаются желтушный оттенок кожи, явления глоссита, увеличение печени, селезенки. У части больных появляется фуникулярный миелоз.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерных жалоб, анемии, желтухи, явлений фуникулярного миелоза, а также характерных изменений со стороны крови со снижением количества эритроцитов, появления клеток – предвестников эритроцитов. Количество ретикулоцитов снижено, имеют место лейкопемия, тромбоцитопения. Отмечаются деформация нейтрофилов, педантизм клеток белого и красного рода.

Лечение

Назначается витамин В12 в дозе 400 мг на 4–6 недель; после нормализации гемограммы – 1 раз в неделю в течение 2 месяцев, последующие полгода – 2 раза в месяц по 200–400 мг, затем 1 раз в год по 5–6 инъекций.