Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Болезнь Виллебранда

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА – наследственное первично-сосудистое заболевание, возникающее вследствие нарушения синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови, которое приводит к развитию вторичной дисфункции тромбоцитов.

Клиника

Симптомы появляются у детей первого года жизни: спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период – меноррагии; подкожные кровоизлияния (экхимозы, петехии). Даже после малоинвазивных операций или травм (тонзиллэктомии, удаления зуба) сразу начинается кровотечение, которое в дальнейшем приводит к развитию острой постгеморрагической анемии.

Диагностика

Диагноз ставится на основании наличия в анамнезе больных родственников, удлинения времени кровотечения по Дьюку; снижения уровня VIII фактора, снижения адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

Лечение

Назначается заместительная терапия: использование донорского криопреципитата и свежезамороженной плазмы. При кровотечении применяются местные гемостатические средства, при меноррагиях – инфекундин, местранол.