Search
Exact matches only
Search in title
Search in content
Search in excerpt
Search in comments
Filter by Custom Post Type

Бернара-Сулье тромбоцитодистрофия

БЕРНАРА – СУЛЬЕ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ – первичная аномалия мегакариоцитов и тромбоцитов, при которой наблюдаются увеличение размеров тромбоцитов и некоторое укорочение продолжительности их жизни при нормальной продукции мегакариоцитов.

Этиология

Геморрагический диатез является генетически обусловленным заболеванием и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез

Функциональная неполноценность тромбоцитов (гигантские размеры, отсутствие в мембране гликопротеина I) приводит к нарушению сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, являющегося основным звеном в формировании гемостатической пробки.

Клиника

При повреждениях возникают длительные кровотечения.

Лечение

При кровотечениях назначают переливание тромбоцитарной массы.